Первичный рак желчного пузыря и желчных протоков встречается в основном в возрасте свыше 40 лет и составляет значительный процент всех раковых заболеваний. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза. Полагают, что развитию рака способствуют камни в желчном пузыре. По данным некоторых авторов, наличие камней в желчном пузыре при раке его отмечается в 80—90 % и даже в 100 % случаев. Ряд экспериментальных данных подтверждает подобное наблюдение.
Все же рак желчных путей не приходится связывать только с механическим воздействием камней на их стенку. Несомненно значение химического фактора и, в частности, влияния измененного состава желчи, гиперхолестеринемии, а также повторных вспышек воспалительного процесса.
Πатоморфология. Рак желчного пузыря в большинстве случаев относится к типу аденокарциномы, значительно реже — к смешанному типу рака и очень редко — к плоскоклеточному. Наблюдается в ряде случаев и медуллярный рак (в виде цветной капусты), иногда целиком заполняющий желчный пузырь.
Клиника рака желчного пузыря, особенно на первых этапах развития заболевания, неопределенна. Однако прижизненный диагноз возможен и должен быть хотя бы ориентировочно установлен до хирургического вмешательства, уточняющего диагноз.
Рак желчного пузыря может протекать в виде трех клинико-анатомических синдромов (В. X. Василенко): опухоли желчного пузыря; увеличивающейся печени с опухолью в ее паренхиме и механической желтухи без увеличения желчного пузыря.
При развитии рака на фоне длительно протекающей желчнокаменной болезни несколько меняется характер жалоб больных, в частности отмечается исчезновение светлых промежутков между болевыми приступами. Боль становится упорной и не устраняется ранее эффективными средствами. Появление боли в правой подреберной области без предшествующей желчнокаменной болезни, особенно у пожилых людей, а также ряд диспепсических явлений, в том числе снижение аппетита, свидетельствуют о возможности развития рака. При раке желчного пузыря возможна также неопределенная упорная боль в области желчного пузыря, не похожая на приступы желчной колики. В ряде случаев болевых ощущений может вовсе не быть.
Важным диагностическим признаком, наблюдаемым в 25 % случаев, является прощупывающаяся в области желчного пузыря плотная, иногда бугристая, обычно малоболезненная опухоль. Наличие ее на фоне жалоб, характерных для желчнокаменной болезни, особенно при изменении характера боли, является одним из наиболее достоверных симптомов рака желчного пузыря. Желтухи, как правило, при этом не бывает. Нередко заболевание сопровождается повышением температуры тела, которое, с одной стороны, можно объяснить сопутствующим воспалительным процессом в желчном пузыре, с другой — «раковой лихорадкой», особенно часто наблюдаемой при росте опухоли. При дуоденальном зондировании в большинстве случаев получить пузырную желчь невозможно, а в остальных порциях ничего патогномоничного нет.
К сожалению, рентгенологическое исследование часто не помогает уточнить диагноз, и лишь в некоторых случаях удается выявить дефекты тени пузыря.
Остальным двум вариантам рака желчного пузыря присущи в основном те же проявления: часто отмечаются снижение аппетита, исхудание. Опухоль желчного пузыря не прощупывается, но наблюдается желтуха или увеличение печени.
Прорастание опухоли в печень сопровождается ее увеличением. Подобные случаи представляют собой значительные трудности для диагностики. При этом между правой и левой долями печени иногда определяется куполообразное выпячивание, напоминающее первичный рак печени. При давлении увеличенного желчного пузыря на нижнюю полую вену возможен отек нижних конечностей, а при сдавлении воротной вены — асцит.
Третий клинический вариант рака желчного пузыря, составляющий около 50 % случаев, характеризуется развитием обтурационной желтухи, обусловленной прорастанием опухоли в желчные протоки, сдавлением пузыря (редко) или желчных протоков извне. При этой форме иногда в дуоденальном содержимом могут быть кровь и изредка раковые клетки. Может отмечаться стойкая положительная реакция на кровь в кале.