Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого — Калера, плазмоцитома)

Миеломная болезнь представляет собой системное В-лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся плазмоклеточной пролиферацией костного мозга с поражением костей скелета. Заболевание относится к группе парапротеинемического гемобластоза.

Патогенез миеломной болезни сводится к пролиферации миеломных клеток в костном мозге в виде опухолевых разрастаний. В местах локализации последних (главным образом, в плоских костях) происходит рассасывание костной ткани с образованием дефектов. Кости становятся мягкими и чрезвычайно ломкими. Вследствие поражения костей нарушается обмен кальция. Наряду с этим наблюдается резкая диспротеинемия за счет повышенной секреции миеломными клетками патологических белков парапротеинов, относящихся к иммуноглобулинам. По характеру секретируемых иммуноглобулинов различают следующие типы миеломы: G, A, D, Е. Парапротеины поступают в кровь, откладываются в различных тканях (сердце, легких, пищевом канале, коже, околосуставных сумках) и миеломных узлах в виде своеобразной белковой субстанции, образуя параамилоидные опухоли, частично же проходят через неповрежденный почечный фильтр — базальную мембрану клубочка — и выделяются с мочой («нефроз выделения»).

В связи с генерализацией процесса плазмоклеточная метаплазия костного мозга приводит к вытеснению нормальных ростков кроветворения, развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

В зависимости от локализации опухолевого субстрата и распространенности поражения различают солитарную плазмоцитому (костную и внекостную) и генерализованную (множественную миелому). Последняя делится на следующие формы: множественно-опухолевую (без диффузного распространения), диффузно-узловатую и диффузную. Иногда эти формы являются фазами развития заболевания.

Клиника. Миеломная болезнь наблюдается преимущественно в возрасте 50—60 лет, одинаково часто у женщин и у мужчин. Основным симптомом является боль в костях (в позвоночном столбе, грудной клетке, тазовых костях и др.) вследствие их деструктивных изменений. Нередко боль носит корешковый характер (типа радикулита), что обусловлено· поражением позвонков и сдавленней нервов у места их выхода. Менее постоянны спонтанные переломы костей, которые, как правило, не сопровождаются последующей консолидацией отломков.

Объективно отмечаются бледность кожи, кровоизлияния на коже и слизистой оболочке. Патогномоничным, хотя и непостоянным признаком является деформация костей с наличием опухолевидных образований. В редких случаях миеломатозные узлы, разрушая кость, могут прорастать в окружающую ткань (легкие, плевру, спинной и головной мозг, жировое тело глазницы и т. д.). Особенно тяжело протекает поражение спинного мозга, сопровождающееся параплегией и нарушением функции тазовых органов.

Поражение почек проявляется в виде парапротеинемического нефроза, протекающего с выраженной протеинурией, наличием гиалиновых, реже зернистых и эпителиальных цилиндров, но без экстраренальных симптомов (отеков, гипертензии, изменений глазного дна). Примерно в Уз случаев в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса, выпадающий в осадок при нагревании мочи до 50— 60 °С и растворяющийся при дальнейшем кипячении. Миеломной нефропатии свойственно быстрое развитие недостаточности почек. При амилоидном варианте ведущими симптомами являются недостаточность сердца, легких, диспепсия, суставные и кожные проявления.

Изменения крови характеризуются прогрессирующей анемией нормохромного типа, обусловленной патологической направленностью гемопоэза и вытеснением эритробластических элементов миеломными клетками. Количество лейкоцитов и тромбоцитов вначале в пределах нормы, в дальнейшем развивается лейко- и тромбоцитопения. Ранним и характерным симптомом заболевания является увеличение СОЭ (60— 80 мм/ч), что объясняется глубоким нарушением белкового обмена. Последнее проявляется увеличением общего количества белка в крови, достигающим 150 г/л, гиперглобулинемией, в связи с чем резко снижается альбуминоглобулиновый коэффициент (0,6—0,2, в норме 1,5—2), Особую диагностическую ценность имеет исследование белковых фракций методом электрофореза. На электрофореграмме патологические белки (парапротеины) образуют компактную узкую полосу (М-градиент), располагающуюся в области от у- до α-глобулинов. При электрофорезе мочи в этом же диапазоне может выявляться в виде узкой (реже диффузной) полосы протеинурия Бенс-Джонса.

Большое диагностическое значение при миеломной болезни имеет рентгенологическое исследование костей. На рентгенограмме костей (особенно черепа, ребер, таза, позвоночного столба и др.) соответственно местоположению миеломатозных узлов обнаруживаются округлые дефекты величиной от нескольких миллиметров до 2—3 см (кости как бы «выбиты пробойником») При диффузной форме миеломной болезни изменения в костях проявляются по типу остеопороза, а иногда отсутствуют.

Перейти на страницу: 1 2

Мое меню